Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine neurodegenerative Demenz, die der Alzheimerkrankheit gleicht und auch ähnliche Ursachen hat. Bei beiden Erkrankungen lagern sich – aus bisher unbekannten Gründen – Proteinaggregate im Gehirn ab. Allerdings sind diese Plaques bei der Lewy-Körperchen-Krankheit seltener als bei Alzheimer. Zudem bestehen sie aus alpha-Synuclein-Aggregaten, während sie bei Alzheimer aus Tau-Protein gebildet werden.
Häufigkeit und Krankheitsverlauf
Exakte Zahlen zur Prävalenz der Lewy-Körperchen-Demenz existieren nicht. Neuropathologische Studien zeigen aber, dass bis zu 15% aller Demenzpatienten daran leiden, wobei Männer öfter betroffen sind als Frauen. Meist manifestiert sich die Krankheit im siebten Lebensjahrzehnt. Die durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt fünf bis acht Jahre.
Ursache und Symptomatik
Die Ursache der Lewy-Körperchen-Demenz ist bislang unbekannt. Neuropathologische Untersuchungen zeigen aber, dass sich Lewy-Körperchen in Nervenzellen der Grosshirnrinde und des Cortex ablagern – während sie sich beim IPS vorwiegend in der Substantianigra anreichern. Aufgrund der Degeneration von Nervenzellen kommt es zu fortschreitenden Gedächtnisstörungen. Dabei geht das Gedächtnis langsamer verloren als bei Alzheimer. Zudem treten auffällige Schwankungen der Wachheit (Vigilanz) und der Aufmerksamkeit im Tagesverlauf sowie wiederkehrende, lebhafte Trugwahrnehmungen (optische Halluzinationen) auf.
Typisch sind auch Parkinsonsymptome mit frühen Gangstörungen und Stürzen. Auch eine Neigung zu einer Körperseite in Stand und Gang (Pisa-Syndrom) kann auftreten. Die Sprache ist erst spät im Verlauf beeinträchtigt. Wegen der Sturzneigung werden die Patienten immobil, dann bettlägerig. Im Endstadium kommt es zu Schluckstörungen und die Patienten sterben meist an einer Lungenentzündung.
Diagnose und therapeutische Optionen
Die Lewy-Körperchen lassen sich erst nach dem Tod durch mikroskopische Untersuchungen nachweisen. Daher muss die Diagnose rein klinisch gestellt werden. Die Parkinsonsymptome bessern sich bei Gabe von L-Dopa, doch entwickeln die Patienten oft bereits unter sehr niedrigen Dosen psychotische Symptome (Wahn, optische Halluzinationen). Der Versuch, diese mit Antipsychotika (Neuroleptika) zu behandeln, wird von vielen Patienten sehr schlecht vertragen. Es tritt entweder ein ausgeprägtes Parkinsonsyndrom oder tagelanger Tiefschlaf auf. Manchmal helfen Antidementiva und auch nicht medikamentöse Massnahmen bringen eine gewisse Linderung.
Mehr dazu finden Sie in einem Beitrag von Prof. Dr. med. Joseph-André Ghika, Leitender Arzt der Abteilung für Neurologie am Spital Wallis und Mitglied des Fachlichen Beirats von Parkinson Schweiz:
https://www.parkinson.ch/fileadmin/public/docs/Diverse_deutsch/D_LBD_132_12.pdf