Corticobasale Degeneration (CBD)
Die corticobasale Degeneration ist eine sporadische, progressive, neurodegenerative Erkrankung, bei der grosse Ähnlichkeit zum IPS besteht. Allerdings zählt die CBD wie die PSP zu den Tauopathien und nicht zu den Synucleinopathien.
Häufigkeit und Krankheitsverlauf
Die CBD ist das seltenste Parkinsonsyndrom. Zwar existieren keine validen epidemiologischen Untersuchungen, doch wird aufgrund neuropathologischer Studien eine Prävalenz von unter 1 Fall pro 100000 Einwohner angenommen. Die CBD ist nicht erblich und beide Geschlechter sind gleichmässig betroffen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt zwischen dem 60. und 65. Lebensjahr. Die Patienten sterben in der Regel drei bis 13 Jahre nach Krankheitsbeginn, meist an Bronchopneumonie.
Ursache und Symptomatik
Die Ursache der neuronalen Degeneration beim CBD ist unbekannt. Man weiss aber, dass es zu Ablagerungen des Tau-Proteins (insbesondere im Bereich des Frontallappens) und dadurch verursacht zum fortschreitenden Funktionsausfall und Atrophie von Hirngewebe durch zahlreiche Untergänge von Neuronen und Gliazellen kommt.
Das initiale Symptom der CBD ist in gut 60 % der Fälle die Ungeschicklichkeit einer Hand oder eines Arms bis hin zu einer Symptomatik, bei der die Betroffenen den eigenen Arm als «nicht mehr zu ihrem Körper gehörend» empfinden (sog. Alien-Limb-Syndrom). Diese Störung tritt isoliert oder kombiniert mit Rigor, sensorischen Symptomen, Myoklonie (Zuckungen) oder Tremor auf. Hinzu kommen oft corticale Dysfunktionen wie Apraxie (Störung der erlernten, willkürlichen, zielgerichteten Bewegungen), Gangstörungen und gestörte Stellreflexe, die nicht mit einem IPS zu vereinbaren sind. Typisch für die CBD ist eine exquisit einseitig ausgeprägte motorische Symptomatik. in späteren Stadien sind auch demenzielle Symptome möglich.
Diagnose und therapeutische Optionen
Die CBD muss rein klinisch diagnostiziert werden. Dies ist oftmals ebenso schwierig wie die Therapie – denn die Parkinsonsymptome sprechen nur in etwa 20% der Fälle auf L-Dopa an und oft auch dann erst bei sehr hohen Dosierungen. Auch die Zuckungen, ein allfälliger Tremor und die störenden Dystonien sprechen nicht immer auf die wenigen zur Verfügung stehenden Medikamente an. Was bleibt, sind Physiotherapie zum Erhalt der Beweglichkeit und Verhinderung von Kontrakturen und der Einsatz von Hilfsmitteln gegen Sturzfolgen sowie Ergotherapie und Logopädie. Im Endstadium bringen palliative Therapien Erleichterung.
Mehr dazu finden Sie in einem Beitrag von Prof. emer. Dr. med. Mathias Sturzenegger, Facharzt für Neurologie FMH, Vorstandsmitglied und Mitglied des Fachlichen Beirats von Parkinson Schweiz:
https://www.parkinson.ch/fileadmin/public/docs/Diverse_deutsch/D_CBD_131_11.pdf